Хронические миелопролиферативные заболевания

Виды и стадии

Группа патологий, сопровождающихся нарушением созревания стволовых клеток, включает следующие заболевания:

  • Истинная полицитемия. Сопровождается повышением числа эритроцитов, приводящим к сгущению крови. Красные кровяные тельца накапливаются в селезенке, из-за чего орган увеличивается в размерах. Заболевание вызывает кровотечения и способствует внутрисосудистому свертыванию крови. Эти нарушения могут привести к возникновению инсульта или инфаркта миокарда. Несмотря на высокий риск развития опасных осложнений, полицитемия имеет доброкачественное течение и характеризуется большей, по сравнению с другими формами патологии, выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз. Сопровождается выраженным повышением вязкости крови и образованием тромбов.
  • Хронический миелолейкоз. При этом заболевании костный мозг вырабатывает избыточное количество лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия. Сопровождается повышением эозинофилов, являющихся разновидностью лейкоцитов. Такие клетки вырабатываются в организме при проникновении возбудителей инфекции и аллергических реакциях.
  • Идиопатический миелофиброз. При этом заболевании вырабатываются видоизмененные кровяные клетки. Костный мозг постепенно замещается соединительнотканными элементами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз. В таком случае в кровь попадают незрелые нейтрофилы. Эти клетки в норме отвечают за уничтожение патогенных микроорганизмов. Болезнь отличается медленным развитием.

Миелопролиферативные заболевания не классифицируются по стандартной системе стадирования. Способ лечения подбирается в зависимости от формы патологии.

введение

Материально-производственные запасы являются частью оборотного капитала, их грамотный, систематизированный учет является гарантией эффективного управления предприятием. Отсутствие достоверности данных о наличии и движении материально-производственных запасов может привести к неверному управленческому учету и как следствие, к убыткам.

Затраты на материально-производственные запасы служат основой и являются необходимым условием выполнения программы выпуска и реализации продукции, снижения ее себестоимости

Особо важное значение имеет использование материально-производственных запасов и их расход

Объемы продукции и улучшение ее качества в значительной степени зависят от обеспеченности предприятия материально-производственными запасами и эффективности их использования. Материально — производственные запасы составляют значительный объем в активах предприятия, по своей классификации представляют большое количество различных видов и наименований.

От объективности и достоверности информации, формируемой на участке учета материально-производственных запасов, зависят сумма налога на добавленную стоимость, себестоимость продукции, финансовый результат, налогооблагаемая прибыль, сумма налога на прибыль.

Все вышеперечисленное обуславливает актуальность темы выпускной дипломной работы.

Цель исследования в выпускной дипломной работе — изучение порядка оценки и документального оформления движения материально-производственных запасов, анализ организации и ведения оперативного и бухгалтерского учета материально-производственных запасов, контроля над обеспеченностью, сохранностью и использованием их в производстве.

Исследование сущности, классификации, оценки, нормативно-правового регулирования материально-производственных запасов как объекта учета и контроля;

Изучение организации и ведения учета материально — производственных запасов на исследуемом предприятии;

Анализ состава материально-производственных запасов, обеспеченности и использования их на исследуемом предприятии;

Объект исследования — производственное предприятие ООО «Стройбат НН».

Предмет исследования — источники учебной и научной литературы по теме выпускной дипломной работы, нормативно-правовые документы, учетная политика, отчетность по бухгалтерскому учету

Метод исследования — изучение и анализ.

Выпускная дипломная работа содержит введение (постановка целей и задачи исследования, обоснование актуальности избранной темы), основную часть, заключение (содержащее выводы и предложения), а также список использованных источников и приложения.

Симптоматика заболевания

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

У пациентов могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • анорексия, потеря веса;
  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

  • бледность;
  • плетора, вызванная полицитемией;
  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;
  • пальпируемая селезенка и/или печень;
  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью. Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

  • переливание крови (гемотрансфузии);
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Найдено (113 сообщений)

гематолог
14 сентября 2018 г. / Татьяна / Воронеж

… по Gomori MF-1 на большем протяжении. Остеосклероз очагово grade-1. Заключение: морфологическая картина характеризует миелопролиферативное заболевание, первичный миелофиброз, ранняя стадия. Необходимо сопоставление с данными гемограммы, результатами мги на … открыть

гематолог
28 августа 2018 г. / Алексей / Москва

Здравствуйте!
Начну издалека: имеется миелопролиферативное заболевание (ИП или ЭТ (?)), имеется также диффузный фиброз тела придатка яичка. Андролог рекомендует для частичного рассасывания фиброза придатка курс внутримышеч. инъекций: лонгидаза и алоэ, а … открыть

гематолог
16 января 2018 г. / Алексей / Рязань

Здравствуйте, уважаемый доктор! Такой вопрос: наблюдаюсь у гематолога, миелопролиферативное заболевание. Постоянно повышены показатели эритроцитов и тромбоцитов, гематокрита и гемоглобина.
Последний анализ крови показал увеличение незрелых гранулоцитов … открыть

гематолог
8 ноября 2016 г. / ната / ялта

Здравствуйте.у меня полицитемия 2ст. Принимаю постоянно гидреа и кардиомагнил. Недавно поставили диагноз цирроз печени,синдром портальной гипертензии, портальная… открыть

14 января 2018 г. / Людмила

при тромбоцитах 500 и мутации в гене JAK2 мне поставлен диагноз хроническое миелопролиферативное заболевание JAK2 и назначен гидреа 500 мг 1 раз в сутки в одно и то же время суток. Но гидреа назначают при тромбоцитах не менее 100000. И если правильно мне …

гематолог
1 февраля 2017 г. / Наталья / Тольятти

Добрый день. Направили к гематологу с подозрением на тромбоцитоз и миелодиспластический синдром. Проконсультирует пожалуйста к чему мне быть готовой. ОАК от 11/1/17:Лейкоциты… открыть

1 февраля 2017 г. / Быков Дмитрий Александрович

Нужно быть готовой к исследованию костного мозга.
На миелодиспластический синдром не похоже, а на миелопролиферативное заболевание — есть подозрение.

гематолог
3 декабря 2016 г. / Аноним / Северодвинск

… обследована кровь на мутации В ГНЦ Минздрава РФ JAK2 с мутацией 617 F составляет 28%, остальные отрицательно. Миелопролиферативное заболевание. 11 февраля 2016 сделали трепанобиопсию костного мозга из подвздошной кости. Вот из выписки: Цистологическое … открыть

гематолог
26 августа 2016 г. / Лена

Здравствуйте! Моей младшей сестре поставили диагноз миелопролиферативное заболевание(эссенциальная тромбоцитомия). Ей всего исполнилось 18 лет. Врач сказал продолжительность жизни с таким диагнозом около12-15 лет. НЕУЖЕЛИ НЕТ ЛЕЧЕНИЯ ЧТОБ ПРОДЛИТЬ ЖИЗНЬ ДО … открыть

гематолог
10 июля 2016 г. / Елена / Омск

Здравствуйте. Сделали анализ крови. Вот что написано в заключении: выявленный генетический статус: локус JAK2 (Янускиназа 2): мутация V617, G{amp}gt;T: генотип G/T (доля мутантного… открыть

10 июля 2016 г. / Быков Дмитрий Александрович

Это означает, что имеется хроническое миелопролиферативное заболевание.

гематолог
21 апреля 2016 г. / Екатерина… / Санкт-Петербург


моноциты абсолютные 0,3
Лимфоциты (относительные%) 27
Лимфоциты абсолютные 2,5

Хотела бы я узнать значит ли это все что у меня эссенциальная тромбоцитемия, или может еще какое миелопролиферативное заболевание под вопросом?
Спасибо заранее за ответ. открыть (еще 5 сообщений)Последние 5:

гематолог
1 апреля 2009 г. / suicid

эссенциальная тромбоцитемия: причина, прогноз, лечение — все методы. открыть (еще 127 сообщений)Последние 5:

21 апреля 2016 г. / Екатерина…


моноциты абсолютные 0,3
Лимфоциты (относительные%) 27
Лимфоциты абсолютные 2,5

Хотела бы я узнать значит ли это все что у меня эссенциальная тромбоцитемия, или может еще какое миелопролиферативное заболевание под вопросом?
Спасибо заранее за ответ.

Клиническая картина зависит от типа патологии. Миелопролиферативный синдром имеет и общие проявления. К таким симптомам относятся:

  • хроническая усталость, снижение работоспособности;
  • резкая потеря веса, вплоть до истощения организма;
  • шум в ушах;
  • кратковременные потери сознания;
  • самопроизвольное появление синяков и гематом;
  • носовые, маточные и кишечные кровотечения;
  • признаки тромбоза (уплотнение вен, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов);
  • боли в мышцах и суставах;
  • дискомфорт в области желудка и пупка;
  • увеличение селезенки и печени;
  • лихорадочный синдром, сопровождающийся появлением багровых пятен на лице и конечностях.

Аудит материально-производственных запасов организации

Цель аудита состоит в выражении мнения о достоверности и иол- ноте отражения в бухгалтерской (финансовой) отчетности организации информации о материально-производственных запасах.

К основным задачам аудита относятся: проверка состояния учета, хранения и эффективности использования материальных ресурсов; проверка соответствия фактического наличия ресурсов данным учета и потребностям организации; выявление непригодных для использования ценностей с определением суммы причиненного ущерба и виновных лиц;

проверка полноты и своевременности оприходования материальных ресурсов, законности и целесообразности расходования и их списания; проверка качества инвентаризаций. Основным нормативным документом по бухгалтерскому учету является Положение по бухгалтерскому учету «Учет материально-производственных запасов» ПБУ 5/2001.

К источникам получения аудиторских доказательств относятся:

  • бухгалтерский баланс, главная книга, регистры бухгалтерского учета по счетам 10 «Материалы», 40 «Выпуск продукции», 41 «Товары», 43 «Готовая продукция» и др. счета;
  • приказ об учетной политике организации;
  • инвентаризационные документы;
  • накладные и счета- фактуры;
  • договоры на поставку сырья, материалов, товаров: договоры о материальной ответственности и т.д.

1. Проверка фактического наличия материально-производственных запасов на складах организации.

С помощью процедуры запроса аудиторы изучают:

  • приказы о порядке и сроках проведения инвентаризации;
  • приказы о назначении состава постоянно действующих и рабочих инвентаризационных комиссий;
  • инвентаризационные описи, акты инвентаризации, сличительные ведомости;
  • протоколы заседания инвентаризационной комиссии;
  • решения руководства по утверждению результатов инвентаризации;
  • бухгалтерские регистры аналитического и синтетического учета, в которых отражены результаты проведенной инвентаризации.

2. Проверка правильности оценки активов в учете и бухгалтерской отчетности.

Проверка полноты оприходования материально-производственных запасов на основании договоров с поставщиками и сопроводительных документов.

Проверка правильности оформления первичных документов по поступлению материалов и выделения в них сумм НДС.

Проверка отражения в учете неотфактурованных поставок:

  • проверка приемных актов;
  • проверка полноты оприходования материально-производственных запасов по рыночным ценам, поступивших без документов.

Проверка правильности формирования фактической себестоимости материалов на счете 15 «Заготовление и приобретение материальных ценностей «.

Проверка первичных документов, служащих основанием для списания в производство материально-производственных запасов.

Пересчет отклонений расхода материалов от установленных лимитов, а также пересчет сумм списанных отклонений на затраты производства со счета 16 «Отклонение в стоимости материальных ценностей».

Проверка правильности списания потерь материалов на основании актов инвентаризаций, актов о потерях и недостачах, утвержденных норм естественной убыли, регистров анапитического и синтетического учета.

Проверка полноты отражения в умете онерапий по отг рузке материально-производственных запасов на сторону путем сопоставления данных об их количестве в отгрузочных документах с данными документов, подтверждающих их фактический вывоз из организации.

Проверка правильности оценки материальных ценностей при отпуске в производство по способу, заявленному в учетной политике (ФИФО, по средней себестоимости, по себестоимости каждой единицы).

Методы лечения

Миелопролиферативные заболевания лечатся с помощью таких методов, как:

  • Аферез тромбоцитов. Способ направлен на снижение количества клеток, отвечающих за свертывание крови. Выполняется аферез с помощью специального оборудования. Кровь пациента пропускают через сепаратор, после чего возвращают в организм.
  • Химиотерапия. Для лечения патологии используются препараты цитостатического действия. Они подавляют деление видоизмененных клеток, препятствуя росту опухолевых образований. Препараты вводятся инфузионно, внутримышечно или перорально. Активные вещества проникают в кровоток, уничтожая патологические клетки. Этот метод называется системным.
  • Региональная химиотерапия. В этом случае цитостатики вводятся в спинномозговой канал или пораженный опухолью орган. Это повышает эффективность терапии и снижает риск возникновения побочных действий.
  • Радиотерапия. Этот метод лечения основывается на применении высокочастотных рентгеновских лучей. Облучение уничтожает атипичные клетки, уменьшая размеры опухоли и препятствуя появлению новых образований. При внешней радиотерапии излучение осуществляется путем размещения аппарата возле больного. При внутреннем способе в организм вводят катетеры, через которые подается радиоактивное вещество. Выбор типа облучения зависит от степени выраженности патологических изменений.
  • Спленэктомия. Удаление селезенки проводится при выраженном увеличении органа, вызванном накоплением патологических элементов.
  • Переливание крови. При выполнении процедуры видоизмененные клетки замещают здоровыми. Пациенту вливают тромбоцитарную, эритроцитарную или лейкоцитарную массу.

1.Острые
и хронические воспалительные заболевания
(инфекции, диффузные заболевания
соединительной ткани, коллагенозы,
аутоиммунные заболевания).

2.Подозрение
на миеломную болезнь и другие моноклональные
гаммапатии.

3.Нарушения
питания и синдром мальабсорбции.

4.Скрининговые
обследования.

стадия

описание

СКФ,
мл/мин

Признаки
нефропатии, нормальная СКФ

{amp}gt;
90

Признаки
нефропатии, легкое снижение СКФ

60
– 89

Умеренное
снижение СКФ

45
– 59

Выраженное
снижение СКФ

30
– 44

Тяжелое
снижение СКФ

15
– 29

Терминальная
хроническая почечная недостаточность

{amp}lt;
15

Стадии
3—5 соответствуют определению хронической
почечной недостаточности (снижение СКФ
60 и менее мл/мин). Стадия 5 соответствует
терминальной хронической почечной
недостаточности
(уремия).
Стадии
заболевания :1.Полиурическая
(стадия компенсации, латентная,
доазотемическая) — клинические
проявления, связанные с основным
заболеванием, а
также полиурия,никтурия и изостенурия.

Стадия
клинических проявлений (Азотемическая,
олигоанурическая) — появление
интоксикации: анорексия,
неврологические нарушения (головная
боль,апатия,
снижение зрения, бессонница),
боли в костях и суставах, зуд. Появляются
диспептические нарушения — диарея, рвота.
Со стороны сердечно-сосудистой
системы — тахикардия, аритмия.

Стадия
декомпенсации —
присоединяются стоматиты, гингивиты, плевриты, перикардиты, отёк
лёгких.
4.Терминальная
(уремическая, анурическая) стадия. Исход
обычно летальный, единственный выход
в этой ситуации радикальная пересадка
почки. Также эту стадию можно отсрочить
пожизненным гемодиализом.

История МКБ

Первая классификация принята в 1893 году Международным статистическим институтом под названием «Международный список причин смерти».

После создания Всемирной организации здравоохранения в 1948 году МКБ передана в ведение этой организации. С момента создания ВОЗ опубликовала 6-ю версию (МКБ-6), которая впервые включила в себя не только причины смерти, но и заболевания.

В принятых в 1967 году правилах ВОЗ предусматривается, что государства-члены используют последний пересмотренный вариант международной классификации для сбора и обработки статистики смертности и заболеваемости.

МКБ пересмотрена и опубликована несколько раз, в серии изданий, отражающих изменения в медицине с течением времени.

Последняя версия (10-го пересмотра) одобрена 43-ей Всемирной ассамблеей здравоохранения в мае 1990 года. Используется более чем 100 странами мира.

Восстановление и прогноз

После завершения терапевтического курса пациент остается под наблюдением гематолога. Для оценки эффективности лечения используются процедуры, применявшиеся при диагностике заболевания крови. На основании результатов обследования принимается решение о необходимости возобновления терапии. Некоторые диагностические процедуры регулярно проводятся в течение всей жизни пациента. Это помогает своевременно обнаружить и устранить рецидив.

При хроническом течении заболевания прогноз неблагоприятен. Большинство пациентов проживает не более 5 лет с момента постановки диагноза. Трансплантация костного мозга помогает добиться ремиссии в 60% случаев.

7.Исследование уровня фруктозамина в крови

Данное исследование
проводится в качестве контроля лечения,
подбора и коррекции дозы при инсулинотерапии,
для оценки степени компенсации сахарного
диабета.

Другие
белки крови (по аналогии с гемоглобином)
также связываются с глюкозой, содержащейся
в крови. Такие соединения
называютфруктозаминами.
Одним из таких белков является альбумин,
который живет 20 дней (примерно 3 недели),
соответственно, определяя этот показатель,
можно судить о среднем содержании
глюкозы за это время.

Уровень фруктозамина
в сыворотке крови (ммоль/л):

  • норма – 2-2,8;

  • удовлетворительная
    компенсация диабета – 2,8-3,2;

  • декомпенсация –
    более 3,7.

Если гликированный
гемоглобин является
достоверным средним показателем
содержания сахара в крови за последние
3 месяца, то фруктозамин
в крови –
за последние 3 недели.

Данные исследования
проводятся для диагностики нарушений
липидного обмена и оценки степени
компенсации сахарного диабета при
контроле лечения.

У больных сахарным
диабетом значительно нарушается липидный
обмен, что провоцирует развитие инфаркта
миокарда и инсульта. Исследование
липидов крови помогает оценить вероятность
наступления осложнений и своевременно
начать их профилактику, что существенно
снижает риск развития атеросклероза,
инфаркта миокарда, инсульта.

При липидных
исследованиях определяются следующие
показатели (материалом для исследований
является кровь из вены натощак):

  • общий холестерин;

  • холестерин
    липопротеидов высокой плотности (ЛПВП);

  • холестерин
    липопротеидов низкой плотности (ЛПНП);

  • триглицериды.

9.Исследование креатинина и мочевины

Данные исследования
позволяют оценить функциональность
почек и степень нарушения белкового
обмена.

Креатинин и мочевина
являются конечными продуктами белкового
обмена, образуются в тканях, циркулируют
в крови и выводятся с мочой. Уровень их
содержания в моче и сыворотке крови
обусловлен выделительной способностью
почек. Определяя показатели уровня
содержания креатинина и мочевины, можно
оценить степень нарушения обмена веществ
и функциональную способность почек.

Перед анализом
следует избегать физических нагрузок,
исключить крепкий чай, кофе, алкоголь,
соблюдать обычный водный режим, ограничить
прием мясной пищи.

Нормальные значения
креатинина и мочевины:

Изменения фракции γ-глобулинов.

β-Фракция содержит
трансферрин, гемопексин , компоненты
комплемента, Ig и липопротеины (ЛП).

Увеличение фракции
β-глобулинов выявляют при первичных и
вторичных гиперлипопротеинемиях (ГЛП)
(особенно II типа), заболеваниях печени,
нефротическом синдроме, кровоточащей
язве желудка, гипотиреозе.

Пониженные величины
содержания β-глобулинов выявляют при
гипо-β-липопротеинемии.

γ-Фракция содержит
Ig (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE), поэтому повышение
содержания γ-глобулинов отмечают при
реакции системы иммунитета, когда
происходит выработка АТ и аутоантител:
при вирусных и бактериальных инфекциях,
воспалении, коллагенозах, деструкции
тканей и ожогах.

Повышение содержания
в крови γ-глобулинов также наблюдают
при ревматоидном артрите, СКВ, хроническом
лимфолейкозе, эндотелиоме, остеосаркоме,
кандидамикозе.

Уменьшение содержания
γ-глобулинов бывает первичным и
вторичным. Различают три основных
вида первичных гипогаммаглобулинемий:
физиологическую (у детей в возрасте 3−5
мес), врождённую и идиопатическую. Причинами
вторичных гипогаммаглобулинемий могут
быть многочисленные заболевания и
состояния, приводящие к истощению
иммунной системы.

Сопоставление
направленности изменений содержания
альбуминов и глобулинов с изменениями
общего содержания белка даёт основание
для заключения, что гиперпротеинемия
чаще связана с гиперглобулинемиями, в
то время как гипопротеинемия обычно
обусловлена гипоальбуминемией.

В последние годы
всё больше внимания уделяют определению
содержания преальбуминов , особенно у
тяжёлых реанимационных больных,
находящихся на парентеральном питании.
Снижение концентрации преальбуминов
— ранний и чувствительный тест белковой
недостаточности в организме больного.

3.Сравнительная геномика

Сравнительная
геномика (эволюционная) — сравнительные
исследования содержания и организации
геномов разных организмов.Получение
полных последовательностей геномов
позволило пролить свет на степень
различий между геномами разных живых
организмов. Ниже в таблице представлены
предварительные данные о сходстве
геномов разных организмов с геномом
человека.

Сходство дано в процентах
(отражает долю пар оснований,
идентичных у двух сравниваемых
видов).
Примеры
применения геномики в медицине
В
больнице Висконсина ребёнок в возрасте
трёх лет долгое время ставил врачей в
тупик, его кишечник отёк и был полностью
пронизан абсцессами. К своим трем годам
этот ребёнок пережил более ста отдельных
хирургических операций.

Для него был
заказан полный сиквенс кодирующих
участков его ДНК, по результатам с
помощью подручных средств был выявлен
виновник заболевания — белок XIAP,
участвующий в сигнальных цепях
запрограммированной клеточной смерти.
При нормальной работе он играет очень
важную роль в иммунной системе.

На основе
такого диагноза физиологами была
рекомендована трансплантация костного
мозга в июне 2010 г. К середине июня
ребёнок уже смог впервые в своей жизни
поесть
ПротеомикаПротеомика — наука,
основным предметом изучения которой
являются белки,
их функции и взаимодействия в живых
организмах, в том числе — в человеческом.

Основная задача протеомики —
количественный анализ экспрессии белков
в клетках в зависимости от их типа,
состояния или влияния внешних условий.
Протеомика осуществляет сравнительный
анализ больших групп белков — от
всех белков, вовлеченных в тот или иной
биологический процесс до
полного протеома.

Практические
применения

2.Применения в медицине

Сравнение
протеомов здорового и больного пациентов
позволяет выявить конкретные белки,
потенциально вовлеченные в развитие
болезни, которые в дальнейшем могут
стать мишенями для новых лекарственных
препаратов. Кроме того, если такие белки
уже известны, анализ протеома может
использоваться как метод ранней
диагностики.

4.Сравнительная протеомика

Сравнение
протеомов двух организмов (необязательно
близкородственных) позволяет выявить
как общие для этих двух организмов
белки, так и белки, которые обуславливают
различия их фенотипов. Такой анализ
может давать информацию, полезную для
понимания эволюционного процесса ,
а иногда это позволяет определить ранее
неизвестные функции белков.

Миелопролиферативное заболевание

Не все люди имеют представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Медицина в настоящее время старается оказать максимальную поддержку людям, страдающим от этой патологии. Миелопролиферативный синдром характеризуется большим количеством стволовых клеток костного мозга.

Кровеносные клетки человеческого организма постоянно обновляются. Кровь может синтезироваться и поступать в артерии из различных органов. Когда плод ещё вынашивается в утробе матери, к нему поступает кровь из печени и селезенки. За создание кровяных клеток после рождения несет ответственность костный мозг. Изначально по принципу создания все клетки крови медицинские специалисты разделяют на 2 подвида.

  1. Миелоциты после своего образования никак не преобразуются, вся информация, которая требуется для выполнения их задач, уже заложена костным мозгом.
  2. Лимфоциты также образовываются при помощи костного мозга, однако в отличие от миелоцитов, они получают развитие в селезенке.

Болезни кровеносных телец нередко возникают по причине неправильного развития лимфоцитов. Миелопролиферативные заболевания развиваются из-за неверной информации в другом подвиде кровеносных клеток – миелоцитах. Патологии такого характера несут большую опасность. По этой причине важно вовремя диагностировать заболевание. Для этого требуется знать проявления миелопролиферативных заболеваний крови.

Острая разновидность болезни прогрессирует быстро, большему риску возникновения патологии подвержены молодые юноши и девушки. Организм поражается практически полностью, медицинские специалисты сразу же используют кардинальные методы лечения патологии.

Хронические миелолейкозы прогрессируют не так быстро, большему риску их возникновения подвержены люди в пожилом возрасте. В такой ситуации врачи используют щадящие методики борьбы с заболеванием.

Читайте также: Идиопатический миелофиброз

Характеристика патологии

Миелопролиферативные заболевания разделяются на несколько типов. Стволовые клетки, которые создаются костным мозгом, сформированы не до конца. Лишь через некоторое время у них появляется возможность исполнять свои задачи. Сформированные клетки крови будут основой для синтеза лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Первые требуются организму для сопротивления инфекционным патологиям и их последствиям. Эритроциты выполняют другую роль – в организме они необходимы для транспортировки питательных веществ и клеток кислорода к органам человека. Тромбоциты препятствуют кровотечениям.

Разновидность патологии миелопролиферативного характера зависит от того, каких веществ в организме больше, чем требуется. У некоторых больных отмечается переизбыток нескольких типов кровеносных телец.

Большая концентрация лейкоцитов провоцирует развитие хронической разновидности патологии (хмпз), которая в будущем переходит в лейкемию. Патология прорастает в тканях организма, возникают образования совсем другого типа. В большинстве случаев они имеют плохой характер. Образования поражают соседние ткани, пронизывая систему лимфатических узлов и разнося патологию ко всем других органам. Заражение происходит через кровеносные сосуды, недоброкачественные клетки транспортируются вместе с питательными веществами.

В результате в организме появляются метастазы, заболевание разрастается, возникают очаги патологии. При проникновении злокачественных клеток в мозг, опухоль начинает образовываться там.

Очень важно знать симптомы миелопролиферативной патологии. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем проще будет курс лечения. Медицинские специалисты выделяют несколько признаков, которые являются свидетельством развития миелопролиферативных патологий.

Читайте также: Что такое Миелофиброз?

  • Анорексия, которая не обусловливается какими-либо причинами.
  • Быстрая утомляемость, больной хочет спать.
  • Болезненные ощущения в области желудочно-кишечного тракта. Человек быстро наедается. Объясняется это увеличенными размерами селезенки.
  • У человека, страдающего от миелоидной патологии, без причины возникают синяки.
  • При открытых травмах кожного покрова, кровь останавливается значительно дольше.Объясняется это малой концентрацией тромбоцитов.
  • Человек начинает падать в обмороки.
  • На теле у больного начинают появляться отеки, возникают болезненные ощущения в суставах.
  • У человека, страдающего от миелоза, или любого схожего заболевания, возникает звон в ушах.
  • Возникают болезненные ощущения в левом плече.
  • Бледные кожные покровы.
  • У больных случаются кровоизлияния.
  • У части пациентов отмечены увеличенные размеры печени.
  • У человека, страдающего от патологии, может начаться лихорадка, которая сопровождается пятнами лилового окраса на лице и на конечностях больного.

Знание симптомов поможет диагностировать патологию на ранних стадиях. Это увеличит шансы на выздоровление и улучшит прогноз.

Диагностика заболевания

Самостоятельно диагностировать заболевание невозможно. Больной может сделать предположения о характере патологии. Для установки диагноза требуются диагностические процедуры, только в лабораторных условиях медицинский специалист сможет получить полную информацию о причинах заболевания.

Осмотр пациента дает возможность установить состояние организма, медицинский специалист принимает во внимание все припухлости и отклонения от тела здорового человека. Осуществляется опрос больного о перенесенных патологиях, какие медикаментозные препараты он принимал.

Чтобы диагностировать патологию требуется целый комплекс процедур, среди которых кроме стандартных методов диагностики находится и биопсия.

Для диагностирования синдрома в лабораторных условиях используют процедуры:

  • Осуществляется микроскопия мазка.
  • Человеку потребуется сдать общий анализ кровеносных телец.
  • Медицинские специалисты определяют уровень динамики в хромосомах PH типа при помощи цитогенетического анализа.
  • Врачи проводят полимеразную реакцию.

Биопсия для постановки диагноза используется медицинскими специалистами не во всех ситуациях. Под этой процедурой подразумевается ввод иглы в район груди. Делается это с целью взять анализ кровеносных телец из тканей кости.

Анализ полученного вещества позволяет определить, присутствуют патологические факторы, или нет. Если диагноз был подтвержден, человеку придется на протяжении всей жизни посещать медицинского специалиста для контроля заболевания.

Читайте также: Миелодиспластический синдром

Для борьбы с патологиями миелопролиферативного характера используют несколько лечебных методик. Выбор зависит от индивидуальных особенностей течения заболевания, в частности, какие клинические проявления возникают, общее самочувствие больного, скорость развития патологии. Чаще используют стандартный курс лечения, который был проверен множество раз практическим путем. Однако в некоторых случаях медицинские специалисты предпочитают воспользоваться экспериментальной лечебной методикой, в которую входит прием нового лекарственного препарата.

В большинстве случаев для лечения миелопролиферативных заболеваний используют одну из методик ниже.

  1. Один из самых распространенных вариантов – флеботомия. У пациента берутся кровеносные клетки из венозных каналов для общего и биохимического анализа. Флеботомия направлена на снижение концентрации эритроцитов в крови больного.
  2. Когда у пациента диагностируют большую концентрацию тромбоцитов, медицинские специалисты в качестве лечения могут использовать аферез. Различия с лечебной методикой выше заключается в том, что кровеносные тельца больного пропускают через специальный фильтр, который имеет название сепаратор. После этого очищенную кровь вливают больному обратно.
  3. Лечение химиотерапевтическим курсом осуществляется при помощи лекарственных препаратов цитостатического характера. Их действие направлено против опухолевых тканей, тем самым отечность и новообразования устраняются. Использование цитостатических препаратов может быть как внутримышечно, так и перорально. Вне зависимости от способа приема, активные вещества лекарственных препаратов проникают в кровоток и препятствуют образованию опухолей. Медицинские специалисты называют данную методику системной. Ещё один вариант – региональный, когда лекарственное средство вводится напрямую в пораженный новообразованиями орган.
  4. Проводится лучевая методика лечения. В её основе лежит использование излучения рентгена, которое имеет высокую частоту. Лучевая терапия позволяет полностью избавиться от новообразований, а также будет препятствовать возникновению новых. Существует несколько способов использования лучевой терапии. Наиболее распространенный внешний, когда человек получает излучение от препарата вблизи тела. Ещё один тип использования лучевой терапии – внутренний. В данном случае иголки с радиоактивными веществами вставляют в новообразование или в кожные покровы около него.
  5. Медицинские специалисты используют трансфузию, или по-другому, переливание крови. Терапевтический курс характеризуется замещением элементов на необходимые, в результате пациент получает «правильную» кровь с нормальной концентрацией тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  6. Использование химиотерапии в некоторых случаях совмещается с трансплантацией здоровых клеток. Медикаментозные средства используются с высокой дозировкой, пораженные клетки организма медицинские специалисты заменяют на здоровые, которые получают либо от донора, либо с другого участка пациента. Изначально данные элементы замораживаются и только после химиотерапевтического курса трансплантируют в организм больного. После этого они начинают участвовать в создании новых кровеносных клеток.

Выбор методики зависит от уровня развития злокачественных новообразований. При миелопролиферативных патологиях кровеносных телец действие лучевой терапии направлено чаще всего на селезенку.

Читайте также: Хронический миелоидный лейкоз

Реабилитация

После курса лечения медицинские специалисты составляют больному специальную диету, которая учитывает все индивидуальные особенности течения патологии. Главные принципы диеты: минимально количество жирной и соленой пищи. Рацион питания должен включать в себя все необходимые человеку микроэлементы и питательные вещества. На период восстановления больной находится под присмотром медицинских специалистов, пациенту рекомендуется ежедневно посещать врача. В некоторых случаях проводят процедуры, аналогичные диагностическим. Медицинские специалисты объясняют это потребностью определить состояние организма больного на данный момент. В зависимости от результатов процедур, медицинский специалист может скорректировать курс лечения.

Некоторые диагностические процедуры требуется повторять даже после полного прохождения курса терапии и выздоровления пациента. Таким образом удастся своевременно обнаружить негативные изменения в организме и предотвратить рецидив патологии.

Прогноз

Прогноз больным не самый приятный, при хроническом характере миелопролиферативного заболевания средняя продолжительность жизни лежит в диапазоне от 4 до 8 лет. Прогноз становится благоприятнее, если была произведена трансплантация. В такой ситуации шансы на полное выздоровление у 6 из 10 пациентов. Эффективность трансплантации определяется стадией развития патологии.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Выделяют 6 основных видов хронических миелопролиферативных нарушений:

  • истинная полицитемия;
  • хронический идиопатический миелофиброз;
  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоцитарный лейкоз;
  • хронический нейтрофильный лейкоз;
  • хронический эозинофильный лейкоз.

Каждый из этих типов в изолированном виде встречается достаточно редко. Чаще всего организм пациента продуцирует избыточное количество клеток более чем одного типа. Тем не менее обычно активность одного из ростков кроветворения нарушена больше других. Также надо помнить, что любое хроническое миелопролиферативное заболевание имеет риск трансформации в острую форму с развитием, например, острых миелоидных лейкозов.

Симптомы ХМПЗ

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

  • быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
  • необъяснимую потерю массы тела;
  • дискомфорт в желудке;
  • возникновение гематом;
  • отеки конечностей;
  • суставные боли;
  • нарушения слуха;
  • изменение окраски кожных покровов;
  • периодические обмороки;
  • увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
  • стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
  • периодическую нехватку воздуха;
  • расстройство кишечника;
  • усиленную потливость;
  • тяжесть в подреберье.

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия — склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Диагностика ХМПЗ в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Основой для установления такого диагноза служит развернутый анализ крови пациента. Увеличенное количество клеток того или иного типа сразу дает повод заподозрить это нарушение. Врачи онкоцентра также выполняют биопсию костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием полученного материала.

Учитывая наследственную природу ХПМЗ, в Онкоцентре «СМ-Клиника» реализованы такие генетические обследования, как полимеразная цепная реакция и FISH-методика. С их помощью выявляют мутантный ген bcr-abl в 22-й хромосоме («филадельфийская хромосома»), а также мутацию гена JAK2. Эти изменения генетического материала характерны, соответственно, для хронического миелоцитарного лейкоза и истинной полицитемии.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

При неосложненном течении некоторые ХМПЗ не требуют применения специфических средств. Врачи онкоцентра назначают препараты, уменьшающие количество кровяных клеток, улучшающие самочувствие пациента и имеющие минимум побочных эффектов. При тромбоцитемиях показаны средства, разжижающие кровь и снижающие риск появления тромбов. При истинной полицитемии хорошие результаты демонстрирует такая старая лечебная методика, используемая еще античной медициной, как кровопускание.

В качестве основного препарата таргетной терапии ХМПЗ врачи онкоцентра используют иматиниб. Также мы применяем и другие ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы: нилотиниб и дазатиниб. При необходимости в Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводят и заместительные гемотрансфузии эритроцитарной массой, отмытыми эритроцитами или тромбоконцентратом.

Код мкб миелопролиферативное заболевание

© Солдатенков Илья Витальевич, врач терапевтического отделения, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) — довольно редкая гематоонкологическая патология, при которой красный костный мозг продуцирует чрезмерное количество клеток крови. Это опасное заболевание несет серьезную угрозу жизни человека. «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «быстрое деление». Недуг чаще развивается у мужчин 40-50 лет. Среди детей и женщин встречаются единичные случаи болезни. Лица, имеющие плохую наследственность по развитию онкопатологии кроветворных органов, составляют группу риска.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

  • эритроциты, доставляющие кислород к органам и тканям,
  • лейкоциты, защищающие организм от инфекционных агентов и прочих чужеродных веществ,
  • тромбоциты, формирующие кровяной сгусток и останавливающие кровотечение.

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

  1. Истинная полицитемия,
  2. Эссенциальная тромбоцитемия,
  3. Хронический миелолейкоз.

Эти формы имеют общие признаки и называются «классическими». Они встречаются чаще всего. Лица, получающие надлежащее лечение, не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления болезни минимальны или полностью отсутствуют долгое время. Лица с МПЗ вынуждены всю жизнь наблюдаться у врача и принимать медикаментозные средства, поддерживающие здоровье на оптимальном уровне. Невозможно самостоятельно справиться с дисфункцией костного мозга. При отсутствии адекватного лечения патология приводит к развитию тромбогеморрагических осложнений.

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу. Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

  • Истинная полицитемия — гиперпродукция красных кровяных телец и сгущение крови. Эритроциты задерживаются в селезенке, развивается спленомегалия. У больных возникают признаки тромбогеморрагического синдрома, повышается риск инсультов и инфарктов. В целом данная форма отличается доброкачественным течением. По сравнению с другими видами МПЗ она характеризуется высокой выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — опасное для жизни состояние, при котором происходит усиленное образование тромбоцитарных клеток.
  • Хронический миелолейкоз — злокачественное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка и появлением в крови недифференцированных лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия — усиленное разрастание и повреждение эозинофилов, которые относятся к лейкоцитарным клеткам. При этом нарушаются их главные функции — борьба с инфекцией и иммунный ответ на потенциальные аллергены.
  • Миелофиброз — образование в косном мозге патологически измененных клеток с заменой функциональной ткани соединительнотканными волокнами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз — формирование незрелых нейтрофилов, которые перестают защищать организм от патогенов.

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

Видео: лекция по классификации и патогенезу ХМПЗ

Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

  1. Лимфогенный — аномальные структуры проникают во внутренние органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный — проникновение видоизмененных клеток в здоровые ткани по кровеносному руслу.
  3. Имплантационный — прорастание пораженных бластных форм в соседние органы и близлежащие ткани.

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

  • не проходящая слабость, быстрая утомляемость, упадок сил,
  • отсутствие аппетита и похудание,
  • шум в ушах и головокружение,
  • помрачение сознания,
  • дезориентация во времени и пространстве,
  • гематомы на теле,
  • частые кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность тканей и артралгия,
  • абдоминальная боль,
  • бледность кожи,
  • гепатоспленомегалия,
  • плетора (“полнокровие”),
  • лихорадка.

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

  1. Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье.

    проявления полицитемии

  2. Эссенциальная тромбоцитемия проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей боль в кистях или ступнях, цефалгией, онемением половины тела, неразборчивой и невнятной речью, носовыми кровотечениями, гематурией, кровью в фекалиях.

    картина крови при тромбоцитемии

  3. Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса, гепатоспленомегалия, беспричинные кровотечения, гипергидроз, лихорадка, болезненность в костях и суставах.
  4. Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно. Спустя некоторое время у больных появляется быстрая утомляемость, потливость, тяжесть в подреберье слева, одышка, боль в эпигастрии после еды, кожный зуд, жар, суставные боли, резкая слабость, снижение веса, признаки геморрагического синдрома, регионарный лимфаденит, парез, инфильтрация нервов.

    общая клиника лейкозов

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился. Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

  • Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
  • Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
  • БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.
  • Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

    пункция КМ для миелограммы

  • Цитогенетический анализ костномозговых структур и клеточных элементов позволяет определить высокое содержание атипичных клеток.
  • Молекулярно-генетическое исследование – выявление патологических изменений в хромосомах. Присутствие мутации jak 2 является основным критерием для постановки диагноза, а ПЦР – стандартным методом диагностики патологии. Выявление мутантного гена несомненно подтверждает наличие клонального заболевания и исключает возможность реактивного эритроцитоза или тромбоцитоза.

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение

Онкогематологи назначают лечение своим больным по результатам диагностических исследований. Существуют стандартные терапевтические методики, которые применяют при различных видах МПЗ. Если у пациента обнаружена начальная стадия процесса, когда еще отсутствуют клинические признаки, за ним устанавливают динамическое наблюдение. При появлении первых признаков патологии переходят непосредственно к лечению.

Каждому больному подбирается индивидуальная лечебная методика в соответствии с его состоянием и степенью выраженности имеющихся нарушений.

  1. Флеботомия — регулярный забор венозной крови у больного, позволяющий уменьшить содержание эритроцитов в кровяном русле. Отобранный материал в объеме 400-500 мл направляется в лабораторию для проведения общеклинического и биохимического исследований.
  2. Аферез тромбоцитов — методика, направленная на очищение крови от избытка тромбоцитарных элементов. Для этого применяют специальное оборудование — сепаратор, через который пропускают кровь больного, а затем, после очищения, вводят ему обратно.
  3. Гемотрансфузионное лечение — обычное переливание крови, в ходе которого атипичные клетки замещаются здоровыми, донорскими.
  4. Иммуномодулирующая терапия — введение больному лекарственных средств, усиливающих функциональную активность иммунокомпетентных клеток и стимулирующих иммунную систему в целом. Эти препараты применяются для того, чтобы организм самостоятельно боролся с недугом.
  5. Химиотерапия — использование цитостатиков, которые являются классическими и общепринятыми средствами для борьбы с раковыми клетками. Противоопухолевые препараты препятствуют росту и развитию новообразований. Применять их можно системно и регионально. В первом случае лекарство вводят парентерально, перорально или внутримышечно. Активные компоненты цитостатиков проникают в системный кровоток и уничтожают атипичные клетки. При региональном применении лекарство воздействует непосредственно на очаг поражения. Инъекцию делают в спинной мозг или патологически измененный орган.
  6. Лицам с пораженной и увеличенной селезенкой показана лучевая терапия, основанная на применении высокочастотного излучения, например, рентгеновского. Это очень эффективная методика, позволяющая полностью освободить орган от опухолевых структур. Внешняя лучевая терапия — ионизирующее излучение на область селезенки от препарата, расположенного рядом с больным, внутренняя — введение радиоактивного вещества в ткани, окружающие пораженный орган.
  7. Существуют и иные, менее эффективные методы консервативного лечения — применение медикаментозных средств «Леналидомида», «Талидомида», которые препятствуют образованию в опухоли костного мозга новых кровеносных сосудов.
  8. Хирургическое вмешательство — спленэктомия. Селезенку удаляют, когда она значительно увеличена.
  9. Больные могут по желанию испробовать на себе новые методы лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Зачастую такая терапия дает хорошие результаты и приводит в отдельных случаях к длительной ремиссии.
  10. Трансплантация костного мозга — единственный метод, который может полностью вылечить больного. Клеточная трансплантация представляет собой замещение атипичных клеток полноценными, которые берут у самого больного или донора. Клеточные элементы замораживают, а после химиотерапевтического лечения внедряют в организм. Данная процедура очень тяжело переносится больными, особенно лицами пожилого возраста с целым рядом сопутствующих заболеваний. Им гематологи назначают комплексную противоопухолевую терапию, которая позволяет добиться стойкой ремиссии.

трасплантация КМ – наиболее радикальная, но и потенциально действенная методика при удачном исходе

После проведения полного лечебного курса наступает период реабилитации. Больной должен находится под постоянным наблюдением доктора и строго выполнять все его предписания, позволяющие организму быстрее восстановиться.

Пациентам рекомендовано:

  • правильное, сбалансированное питание с ограничением жирных, соленых, острых блюд и полным исключением алкоголя, курения;
  • долгие пешие прогулки на свежем воздухе, желательно около водоема;
  • исключение чрезмерного физического перенапряжения;
  • соблюдение режима дня – полноценный сон, чередование труда и отдыха.

Миелопролиферативное заболевание — рецидивирующий процесс, способный обостриться в любое время. Именно поэтому всем пациентам необходимо регулярно посещать лечащего врача и проходить диагностические исследования с профилактической целью.

Прогноз МПЗ считается благоприятным только в случае успешной трансплантации костного мозга, которая разрешена не всем больным. Хронические формы переносятся легче острых. Продолжительность жизни пациентов в этом случае составляет 5–7 лет при условии получения комплексной терапии. Если у больных обнаружены метастазы, прогноз становится неутешительным — они погибают в течение 6 месяцев.

Видео: лекция об опыте лечения ХМПЗ

Вывести все публикации с меткой:

  • Лейкоз

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *