Лимфангиэктазии ДПК

Лимфангиэктазия

Основные симптомы:

  • Боль в животе
  • Задержка в росте у ребенка
  • Непереваренная пища в стуле
  • Обезвоживание
  • Общая отечность
  • Отек ног
  • Понос
  • Рвота
  • Снижение зрения
  • Снижение массы тела
  • Тошнота

Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.

Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.

Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.

Этиология

Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.

Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

  • системная красная волчанка;
  • врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
  • лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.

Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:

  • опухоли в кишечнике как доброкачественные, так и злокачественные;
  • острая и хроническая форма панкреатита;
  • кишечный туберкулез;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона;
  • воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, а также в 12-перстной кишке;
  • хронические гастроэнтерологические заболевания;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • поражение организма бактерией Хеликобактер пилори;
  • болезнь Уиппла;
  • период гормональной перестройки организма – подростковый возраст, беременность, наступление климакса;
  • снижение иммунитета;
  • нарушение системы питания – жесткие диеты, скудный рацион.

Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.

Классификация

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

  • лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
  • патологический процесс в области тонкого кишечника;
  • лимфангиэктазия желудка;
  • лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

  • первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
  • вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Симптоматика

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

  • диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
  • тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела;
  • ребенок отстает в росте;
  • отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
  • снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Диагностика

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование кишечника;
  • эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

  • рак желудка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона.

Болезнь Крона

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение

Лечение может быть нескольких видов:

  • консервативное;
  • хирургическое;
  • диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

  • из группы триглецидов;
  • вяжущие;
  • антибиотики;
  • специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Дисбактериоз (совпадающих симптомов: 10 из 11) Кишечная непроходимость (совпадающих симптомов: 8 из 11)

В данной статье представлен реальный клинический случай: последовательно изложены этапы диагностики и лечения пациента (жирный шрифт), каждый из которых сопровождают комментарии и рекомендации клинического специалиста.

Мужчина 66 лет поступил в клинику с жалобами на усталость, головокружение при стоянии, выделение ярко-красной крови из прямой кишки, перешедшее затем в черный, смолистый кал. Симптомы продолжались в течение двух дней перед госпитализацией. По словам пациента, болей в животе, тошноты, рвоты или потери веса не было. У пациента в анамнезе несколько инфарктов миокарда с последующей ишемической кардиомиопатией (фракция выброса составляла примерно 20 %). 2,5 месяца назад ему был установлен аппарат вспомогательного кровообращения — кардиостимулятор левого желудочка HeartMate II (эта мера применяется в качестве постоянной терапии у пациентов, которые не являются кандидатами для трансплантации сердца). Также у больного была хроническая фибрилляция предсердий. Лекарственная терапия включала варфарин (целевое значение МНО — 2,0–3,0), аспирин в низких дозах, амиодарон и метопролол.

По данным медицинского осмотра, кожа и конъюнктива пациента были бледными; частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (измеренные с помощью автоматической сфигмоманометрии) составляли 74 уд./мин. и 117/99 мм рт. ст. соответственно. В прекардиальной области слышен постоянный шум от кардиостимулятора. Живот мягкий, звуки кишечника нормальные. Отмечены эпизоды мелены. Признаков хронического заболевания печени не было.

В совокупности сообщение пациента о кровавом стуле и мелене, ортостатическом головокружении указывают на клинически значимое желудочно-кишечное кровотечение. ЧСС была в норме, но, возможно, это обусловлено эффектом от сердечных препаратов, несмотря на дегидратацию. Оценка цвета кала (по данным анамнеза, проведенная при осмотре или и то, и другое) имеет важное значение для выяснения локализации и тяжести кровотечения. Источник развития мелены, возникающей в результате энтеральной бактериальной дегидратации крови, может располагаться почти в любом месте желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), кроме дистального отдела толстой кишки. Выделение красной крови из прямой кишки предполагает дистальный источник кровотечения или интенсивное кровотечение из проксимальных отделов ЖКТ. Изменение стула от красной крови к мелене свидетельствует о том, что кровотечение, возможно, происходит из проксимальных отделов и ослаблено. Все пациенты с желудочно-кишечным кровотечением должны пройти тщательное обследование для выявления признаков заболевания печени, портальной гипертензии или и того, и другого.

Клиническая ситуация свидетельствует о существенной потере крови, и необходимо немедленно начать поддерживающие мероприятия (восстановление объема жидкости в организме и усиленный мониторинг в отделении интенсивной терапии). Учитывая возможность связанных с уровнем кислотности нарушений в верхних отделах ЖКТ, следует рассмотреть назначение внутривенно ингибитора протонной помпы.

Лабораторные показатели:

Помимо внутривенного введения жидкостей пациенту введены 2 единицы эритрацитарной массы, а также эзомепразол: сначала внутривенно в дозе 80 мг, затем в виде длительной внутривенной инфузии в дозе 8 мг/ч.

Лабораторные данные подтверждают существенное желудочно-кишечное кровотечение. Повышенный уровень азота мочевины в крови повышает вероятность того, что источник кровотечения расположен в верхнем отделе ЖКТ, хотя значение этого показателя может просто отражать дегидратацию. Повышенное МНО, вызванное терапией варфарином, может усилить кровотечение; однако само по себе оно не могло вызвать кровотечение, и следует заподозрить наличие скрытой патологии. Эмпирическая терапия с применением ингибитора протонной помпы является целесообразной мерой для пациентов с подозрением на клинически значимое кровотечение из верхнего отдела ЖКТ, поскольку может снизить потребность в эндоскопической терапии для неварикозных заболеваний. Но, предусматривая введение ингибитора протонной помпы, не следует откладывать эндоскопию.

Приоритетной целью является стабилизация состояния пациента, но также необходимо уделить внимание дифференциальной диагностике. Возможными причинами кровотечения могут быть язвенная болезнь и воспаление слизистых оболочек (эзофагит и гастрит). Ангиэктазии являются важными факторами, и их развитие связано с установкой кардиостимуляторов (особенно в случае использования непульсирующих устройств, как у этого пациента). Можно рассмотреть также другие заболевания, в том числе рак, синдром Дьелафуа (аномалия развития подслизистой артерии), дивертикулы, аортокишечный свищ, но они менее вероятны. Поскольку признаки хронического заболевания печени или портальной гипертензии у этого пациента отсутствуют, диагноз варикозного расширения вен маловероятен. И наконец, учитывая анамнез сердечно-сосудистых заболеваний, в качестве возможной причины следует рассмотреть ишемию кишечника, хотя при этой патологии обычно возникают боли в животе. В ходе консультации с кардиологом, наблюдавшим пациента, следует запланировать проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), чтобы помочь прояснить диагноз и подготовиться к эндоскопической терапии, если она предписана ранее при ведении больного.

Прием варфарина и аспирина был прекращен. При ЭГДС, которая была выполнена в день поступления, выявлена 3-сантиметровая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и тяжелый эзофагит. Обнаружена задержка пищи в желудке, большая ее часть была удалена, скрытое поражение или кровь не визуализировались. За исключением задержки пищи, состояние двенадцатиперстной кишки было нормальным. Режим приема эзомепразола был изменен на пероральный, начата терапия сукральфатом, возобновлена антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина. В течение последующих 3 дней у пациента продолжалась мелена, за этот период он получил 4 единицы эритроцитарной массы. Прием антикоагулянтов снова был прекращен.

Поскольку установка кардиостимулятора левого желудочка ассоциирована с образованием желудочкового тромба, целесообразно избегать введения витамина К, прекратить терапию антикоагулянтами. Эзофагит — общепризнанная причина кровотечений в верхнем отделе ЖКТ, а антикоагуляционная терапия способна усилить любое кровотечение. Однако кровь является слабительным агентом, таким образом, присутствие пищи в желудке и двенадцатиперстной кишке показывает маловероятность того, что это заболевание спровоцировало появление мелены. Более того, хотя мелена могла быть вызвана эзофагитом, эта патология не могла быть вероятной причиной кровавого стула. Поэтому я по-прежнему обеспокоен тем, что желудочно-кишечное кровотечение вызвано другими причинами, помимо эзофагита. Поскольку у пациента установлен кардиостимулятор, вероятной причиной следует считать ангиэктазию. Поскольку ангиэктазия в правых отделах толстой кишки находится на высоких позициях в дифференциальной диагностике, я бы рекомендовал этому пациенту при следующем обращении пройти колоноскопию. Хотя сукральфат часто используется у пациентов с повреждением слизистой оболочки, нет доказательств, что его применение улучшает исходы кровотечений у пациентов с эзофагитом.

Чтобы установить локализацию кровотечения и минимизировать количество процедур у пациента с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, было выполнено сканирование с использованием пертехнетата 99мTc. Оно показало небольшое увеличение активности в левом верхнем секторе, которое, как считается, согласуется с активным кровотечением из источника, расположенного в тощей кишке.

В случае кровотечений радионуклеотидное сканирование обладает высокой чувствительностью; оно может выявить кровотечение, которое происходит с такой низкой скоростью, как 0,5 мл/мин. Тем не менее этот метод, как известно, имеет невысокую точность при определении точной локализации кровотечения и поэтому не может быть использован при проведении специфической диагностики. Левый верхний сектор включает части желудка, петли двенадцатиперстной кишки и участки толстой кишки вблизи селезеночного изгиба ободочной кишки. Наличие мелены предполагает, что источник кровотечения находится скорее в проксимальных отделах, чем в селезеночном изгибе ободочной кишки. Тонкая кишка является очень распространенным местом для развития ангиэктазий. Антикоагулянты могут усиливать кровотечение, хотя для ангиэктазии в тощей кишке нетипично кровоточить достаточно, чтобы вызвать появление ярко-красной крови. Синдром Дьелафуа и варикозное расширение вен тонкой кишки встречаются редко, но симптомы у пациентов с этими заболеваниями могут проявляться и таким образом. В настоящее время кровотечение можно достаточно быстро выявить при использовании компьютерной томографической ангиографии. Также для обнаружения поражений тонкого кишечника может быть использована глубокая энтероскопия, но этот метод исследования связан с существенным риском развития осложнений (перфорации, аспирации и панкреатита).

Была выполнена капсульная эндоскопия и выявлена одиночная ангиэктазия в слепой кишке; не было обнаружено повреждений или крови в тонком кишечнике. Поскольку кровотечение остановилось, антикоагуляционная терапия с внутривенным введением гепарина была возобновлена, а дальнейшие процедуры отложены, запланировано выполнение колоноскопии, если кровотечение повторится. В течение следующих четырех дней повторных кровотечений не было; гемодинамический статус пациента и уровень гемоглобина сохранялись стабильными, необходимости в дальнейшем переливании крови не было.

Капсульная эндоскопия используется, в первую очередь, для выявления поражений тонкой кишки, но и обнаружение аномалий в верхнем отделе ЖКТ и толстой кишке не является редкостью. С учетом клинической ситуации причиной поражения была сочтена ангиэктазия в слепой кишке. Тем не менее возможно наличие других ангиэктазий в тонкой кишке; в этой области они часто остаются незамеченными при капсульной эндоскопии. Хотя колоноскопия несет некоторый риск, было бы целесообразно выполнить эту процедуру для исключения других возможных причин кровотечения.

Трудно решить, когда возобновлять антикоагуляционную терапию у таких пациентов, как этот. Антикоагулянты могут привести к увеличению риска повторного кровотечения, но прекращение их приема связано со значительным риском тромбоэмболии.

Пациент был выписан домой с предписанием принимать варфарин и пероральные добавки железа, но не аспирин. 12 днями позже он обратился в клинику снова, с жалобами на эпизоды темно-бордового стула. Данные ЭГДС были нормальными, отображали излеченный эзофагит. При колоноскопии выявлено истечение крови из ангиоэктазии в слепой кишке (рис. 3А). Гемостаз был достигнут после аргоноплазменной коагуляции и применения трех эндоскопических зажимов (рис. 3В). Кровотечение прекратилось, и пациент снова был выписан с назначением варфарина.

Прекращение приема аспирина было целесообразно, поскольку кардиостимуляторы, как с пульсирующим, так и с непульсирующим кровотоком, вызывают дисфункцию тромбоцитов, подавляя активность фактора фон Виллебранда, а также поскольку риск возникновения кровотечения связан с комбинированным приемом варфарина и аспирина в большей степени, чем с приемом только варфарина. Аргоноплазменная коагуляция весьма эффективна в терапии некровоточащей ангиэктазии, но менее эффективна в лечении активной кровоточащей ангиэктазии, т. к. кровь внутри и вокруг поражения, как правило, мешает адекватному свертыванию. При активно кровоточащей ангиэктазии обычно более эффективны такие методики, как инъекции, гальванокаустика или применение эндоскопических зажимов (что было выполнено у этого пациента).

Спустя 6 месяцев пациент снова обратился по поводу эпизодов мелены. Данные, полученные при толчковой энтероскопии проксимального отдела тощей кишки, были в норме. Колоноскопия выявила три небольшие некровоточащие ангиэктазии в слепой кишке. Аргоноплазменная коагуляция была применена для всех трех поражений, и кровотечение не рецидивировало. Пациент снова был выписан с назначением варфарина. В дальнейшем у него не возникало кровотечений. Пациент умер спустя 13 месяцев от недостаточности правого желудочка сердца.

Это типичные клинические проявления для пациента с кровоточащей ангиэктазией. Острое кровотечение часто останавливается спонтанно, но может возобновиться после эндоскопической терапии. Кроме того, множественные ангиэктазии могут возникнуть у пациентов с левожелудочковыми кардиостимуляторами и другими системными процессами и могут затрагивать любую часть кишечника, в особенности тонкий кишечник.

Примечания

У пациента было сложное течение заболевания. При обращении в клинику наличие эпизодов кровавого стула и последующей мелены предполагало поражение верхних отделов ЖКТ, тонкой кишки или слепой кишки. Кровотечение, источник которого располагается в верхних отделах ЖКТ и которое является достаточно тяжелым, чтобы вызвать появление кровавого стула, обычно ассоциировано с гемодинамическими нарушениями, которые не были отмечены в этом случае, поэтому локализация источника в верхних отделах ЖКТ была сочтена маловероятной. Более того, эзофагит, который наблюдался у пациента, не был причиной кровотечения. После серьезного анализа в качестве причины поражения была определена активно кровоточащая ангиэктазия из слепой кишки.

Ангиэктазии — тонкостенные, расширенные, эктазированные кровеносные сосуды с/без эндотелиальной выстилки. Их патогенез не определен точно, но может быть связан с хронической обструкцией подслизистых вен, развившейся с возрастом, которая распространяется на венулы, капилляры и артерии и в конечном итоге приводит к потере тонуса прекапиллярного сфинктера и развитию артериовенозных связей. Ангиэктазии чаще всего появляются у пожилых пациентов, особенно если те страдают почечной недостаточностью или стенозом аорты.

Кровотечение из ангиэктазий может усилиться из-за приобретенного дефицита фактора фон Виллебранда. У пациентов со стенозом аорты крупные мультимеры фактора фон Виллебранда, которые способствуют агрегации тромбоцитов и свертыванию, расщеплены на мелкие фрагменты (которые не поддерживают агрегацию тромбоцитов) при прохождении через среду с высокой силой трения. Функциональный дефицит фактора фон Виллебранда, развившийся вследствие гидродинамического фрагментирования мультимеров через стенозированный аортальный клапан, способствует кровотечению.

Ангиэктазии также все чаще выявляются у пациентов с установленными кардиостимуляторами, работающими как в пульсирующем, так и в непрерывном режиме. Считается, что факторы риска развития ангиэктазии и кровотечения сходны с таковыми для стеноза аорты. У пациентов и со стенозом аорты, и с кардиостимуляторами низкое пульсовое давление может привести к гипоксии тканей кишечника с последующим расширением сосудов и формированием ангиэктазии. Механический насос в кардиостимуляторе, работающем в непрерывном режиме, создает сильное механическое раздражение, вызывающее поглощение мультимеров фактора фон Виллебранда, имеющих высокую молекулярную массу, и приобретенный дефицит фактора фон Виллебранда; таким образом, формируется предрасположенность к кровотечению. Были сообщения о том, что уровень фактора фон Виллебранда, обладающих высокой молекулярной массы, был снижен у пациентов с непульсирующим кардиостимулятором и нормализовался после удаления устройства. Согласно одному из отчетов, желудочно-кишечное кровотечение более распространено среди пациентов с непульсирующим кардиостимулятором, чем среди пациентов с кардиостимулятором, работающим в пульсирующем режиме (20 и 10 % соответственно).

Лечение ангиэктазий представляет собой трудную задачу, независимо от причин, вызвавших их, и данных рандомизированных контролируемых исследований недостаточно для разработки руководства по терапии этой патологии. Лечение включает поддерживающую терапию, назначение добавок железа, переливание крови, если есть показания, и эндоскопическую терапию, если это осуществимо. Пациенты, которым требуется переливание крови, обычно подвергаются агрессивной эндоскопии для идентификации и лечения поражения. Хотя опубликованы сообщения, что эндоскопическая терапия при ангиэктазиях уменьшает риск повторного кровотечения, данных относительно влияния этой методики лечения у пациентов с кардиостимуляторами недостаточно. Эндоскопическая терапия включает аргоноплазменную коагуляцию, установку эндоскопических зажимов, контактную тепловую терапию (биполярная электрокоагуляция или тепловой зонд) или сочетание этих методик. Кроме того, в качестве дополнения к одной из этих методик могут использоваться инъекции физраствора или адреналина. Доступ к поражениям, расположенным в верхнем отделе ЖКТ (до второго сегмента двенадцатиперстной кишки), может осуществляться с помощью верхней эндоскопии, тогда как поражения от конца подвздошной кишки до прямой кишки могут быть доступны при колоноскопии. Ангиэктазии, возникающие в остальной части тонкого кишечника, требуют проведения обследования с помощью толчковой или глубокой энтероскопии. Пациента с активным клиническим кровотечением и гемодинамической нестабильностью следует лечить с помощью ангиографической терапии (эмболизация или инфузии вазопрессина). Небольшие серии случаев показали, что частота повторных кровотечений после хирургической резекции ангиэктазий с помощью методов интраоперационной энтероскопии варьировала от 9 до 67 %. Практические рекомендации Американской гастроэнтерологической ассоциации советуют применять этот метод только в крайних случаях, т. к. он ассоциирован с высоким процентом смертности.

Варфарин и антиагреганты вводят пациентам с кардиостимуляторами, работающими в непрерывном режиме, чтобы минимизировать тромботические риски. Эти препараты могут облегчить желудочно-кишечное кровотечение, но кровотечение обычно свидетельствует о наличии скрытого поражения, и не следует ограничивать терапию назначением только этих препаратов. Использование терапии антикоагулянтами и антиагрегантами у пациентов, которые имели желудочно-кишечное кровотечение, представляет собой сложный вопрос, и в настоящее время решение о назначении этих препаратов основывается по большей части на мнении экспертов. Лечение пациентов, которым требуется постоянная терапия антикоагулянтами, таких как этот пациент, лучше всего проводить с помощью мультидисциплинарного подхода с привлечением различных специалистов. Некоторые эксперты предлагают снизить целевое значение МНО или временно прекратить терапию варфарином в подобных случаях. Кроме того, в связи с предполагаемой дисфункцией тромбоцитов, которая сопутствует приобретенному дефициту фактора фон Виллебранда, может быть целесообразным прекращение антитромбоцитарной терапии у пациентов с клинически значимым желудочно-кишечным кровотечением, как было сделано у этого пациента.

В случае этого пациента, у которого был установлен кардиостимулятор и возникали эпизоды мелены, отрицательные результаты эндоскопии верхних отделов ЖКТ и признание того, что установка кардиостимулятора ассоциирована с формированием ангиэктазий, навели на подозрение, что причиной кровотечения являлась ангиэктазия. Данный случай подчеркивает связь между этими факторами и акцентирует внимание на проблемах, возникающих при лечении желудочно-кишечных кровотечений у пациентов, которым необходима антикоагуляция.

Лимфангиоэктазии двенадцатиперстной кишки

Вопрос:

Здравствуйте, заключение по результатам ЭГДС – Лимфангиоэктазии 12пк. Косвенные признаки поражения гепатобилиарной системы, Халазия кардии. Пищевод Кардия – функционирует не ритмично, смыкается не полностью.

12пк: Луковица ДПК округлой формы, обычных размеров, не деформирована. Слизистая луковицы 12пк – без особенностей, бархатистая, складки циркулярные, высота складок сохранена. Постбульбарные отделы не деформированы, слизистая белесоватая, бархатистая, с единичным точечным налетом по типу “манной крупы”. Большой дуоденальный сосочек (Фатеров сосочек) в поле зрения не выводится. Область Фатерова сосочка не изменена.

Результаты УЗИ Печень: контуры ровные, четкие; нижний край заострен. Правая доля 133мм, левая доля 80мм.

Паренхима: однородная, эхогенность не изменена, по эхогенности сопоставима с корковым веществом почки. Сосудистый рисунок сохранен. Ductus Choledohus – не расширен до 3.3мм, V.Portae – 12мм, VCava Inf – 20мм. Внутрипеченочные желочные протоки не расширены. Диафрагма визуализируется, непрерывна.

Желчный пузырь: небольшая деформация в области тела 66*22, стенка уплотнена до 3,00мм не утолщена в просвете ЭХО-.

Поджелудочная железа: контору неровные, нечеткие Головка 28мм, тело 22мм, хвост – 25мм.

Вирсунгов проток: не расширен, патологические включения не определяются.

Паренхима: диффузно не однородная, эхогенность повышена. Сосудистый рисунок без деформации. Боли с правой стороны под ребрами и в области от пупка к паху. Просьба подсказать с чем может быть это связано. Волнует налет по типу “манной крупы” Заранее спасибо за ответ.

Ответ:

Приветствую! Манная крупа – это косвенный признак неблагополучия в органах, которые находятся рядом с 12пк, через стенку которой и проходят лимфатические капилляры, ответственные за зону желчного пузыря, печени и поджелудочной железы. Когда в области этих органов и в них самих происходят нарушения (а мы видим их у Вас даже по УЗИ – уплотнение стенки желчного пузыря до 3 мм и неровные и нечеткие контуры с поджелудочной с повышенной эхогенностью. что говорит о холецистопанкреатите. пусть даже не в стадии обострения, а в ремиссии), то усиливается отток лимфы по капиллярам, они увеличиваются, утолщаются и мы видим их петельки и изгибы в слизистой 12 пк в виде белых точек. которые похожи на манную крупу. Большого клинического значения это не имеет. Многие гастроэнтерологи знают это, но не любят интерпретировать. Вам можно толь посоветовать беречь желчный и поджелудочную и не нагружать их. Как – вопрос задайте гастроэнтерологу.

Запишитесь на консультацию к врачу-эндоскописту

Читайте записки врача-эндоскописта

Подписывайтесь на канал, ставьте лайки, и делитесь полезной информацией с друзьями!

Лимфангиэктазия кишечника

Кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – болезнь, характеризующаяся сильными отеками, гиполимфоцитемией. Возникает в результате дилатации (врожденного или приобретенного характера) лимфатических сосудов, которые расположены в слизистом (подслизистом слое) тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Причины

  • Врожденные аномалии строения в лимфатических сосудах.
  • Различные опухоли в кишечнике.
  • Лимфомы (тип гематоонкологических болезней с поражением преимущественно лимфатических узлов и скоплением опухолевых лимфоцитов (одного из подвида белых клеток крови — лейкоцитов) в различных органах.
  • Красная системная волчанка.
  • Различные воспалительные процессы в кишечнике: редко встречаемая болезнь Крона и язвенный колит (хроническая болезнь толстой кишки, которая приводит к образованию внутренних язв).
  • Кишечный туберкулез (инфекционная болезнь, вызванная микроорганизмом).
  • Острый и хронический панкреатит.

Симптомы

Первичные симптомы болезни проявляются как-правило в возрасте 10 лет при первичной лимфангиэктазии кишечника, но при обнаружении вторичной (которая развивается на фоне других болезней) – заболевание приходит в возрасте 23-27 лет.

Среди всех основных симптомов данной болезни выделяют несколько:

  • Диарея кишечника (жидкий частый стул), также частота стула нередко достигает 5-20 раз в день.
  • Отеки – один из самых характерных симптомов кишечной лимфангиэктазии. Отеки могут быть как умеренными (к примеру, отек голеней), в редких, тяжелых случаях – более массивными.
  • Рвота.
  • Тошнота.
  • Боль в животе.
  • Уменьшение общей массы тела.
  • Полигиповитаминозы (нехватка витаминов).
  • Медленный рост у детей.
  • Отек либо отслоение сетчатки, что в последствии приводит к слепоте.

Лимфангиэктазию толстой кишки необходимо подозревать у каждого больного с непонятными симптомами гипоальбуминемии, в особенности на фоне стеатореи и/или лимфоцитопении. В биоптатах слизистой тонкого кишечника нередко выявляются расширенные лимфатические сосуды.

Во время рентгенологического обследования определяется присутствие отечности на складках слизистой кишечной оболочки.
Потеря белка может быть определена путем наблюдения за активностью антитрипсина-α1 в каловых массах (данный показатель довольно специфичен касательно измерения потерь белка в организме (а именно в кишечнике), поскольку антитрипсин-α1 целиком деградирует и инактивируется при рН менее 3). Более точная оценка потерь белка вероятна с помощью сбора всех каловых масс за 72 часа и определения наличия белка в них. Также можно рассчитать количество белка по отношению к плазме крови (главная единица измерения — мл/сут).

Данный диагноз может быть установлен с помощью:

  • клинических тестов заболевания на данных проводимых лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипокальциемия, гипопротеинемия);
  • результатов лимфангиографии (могут быть выявлены патологии изменения в лимфатических сосудах кишечника), а также биопсии тонкой кишки с привлечением специального оборудования.

Лечение и диета

При наличии наследственной лимфангиэктазии будет более эффективна диетотерапия с максимальным ограничением наличия в питании длинноцепочечных и увеличении количества среднецепочечных кислот (следует помнить, что среднецепочечные кислоты не способны транспортироваться с лимфой).

В случае поражения только незначительной части кишечника, ее удаляют хирургически.

Согласно наблюдениям врачей и проводимым научным исследованиям в данной области, диета с небольшим количеством жиров продлевает жизнь пациентов. Помогут в лечении и препараты из группы триглицеридов, всасывающиеся непосредственно в кровь (а не путем лимфатических сосудов). Пациентам следует придерживаться особого пищевого рациона, суть которого сводится к обеднению жирами (30 грамм в сутки) и максимальному обогащенного белком.

Для недопущения развития заболевания рекомендуется вести активный образ жизни. Хорошим советом станет использование эластичных чулков с компрессионным эффектом.
Людям, страдающим первичной лимфангиэктазией кишечника, рекомендуется поддерживающее лечение с помощью специальных препаратов: Октреотид (Сандостатин).

Больным, со вторичной лимфангиэктазией кишечника необходимо заниматься адекватной терапией тех заболеваний, которые привели к изменениям в лимфатических сосудах.

Прогноз

При обнаружении первичной лимфангиэктазии кишечника прогноз чаще-всего неблагоприятный: дети умирают, не доживая до юношеского возраста.
При наличии лимфангиоматоза и лимфоцитах при сегментарном поражении тонкой кишки, резекция данного пораженного сектора может привести к стремительному улучшению протекания болезни и даже к полному выздоровлению.

Профилактика

Профилактические действия и мероприятия для предотвращения первичной лимфангиэктазии кишечника пока не разработаны. Для профилактики возникновения вторичной лимфангиэктазии кишечника, больные должны проводить адекватную терапию всех заболеваний, которые могут в итоге приводить к недопустимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах кишечника.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *