Spina bifida s1, что это?

Лечение Spina Bifida (Спина Бифида)

Spina bifida – это латинское название, обозначающее расщепление или незаращение позвоночника, или открытый дефект позвоночника, сопровождающийся пороком развития спинного мозга и его оболочек. Ещё одно название этого заболевания – спинномозговые грыжи (СМГ).

Spina bifida – это тяжёлый порок развития спинного мозга, который возникает в результате нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Кроме этого, нарушаются развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с мягкими тканями и оболочками мозга закрывают спинномозговой канал. На сегодняшний день нет научных данных, которые бы свидетельствовали о наследственном характере этой патологии. Вероятность повторного рождения ребёнка со спинномозговой грыжей в одной семье ничтожно мала. В то же время многие исследователи связывают развитие этого порока с дефицитом в организме беременной женщины фолиевой кислоты и рекомендуют её приём в качестве БАД перед беременностью, а также в первые 12 недель беременности.

Нарушения у детей со спинномозговыми грыжами

У детей со спинномозговыми грыжами развивается целый спектр различных нарушений:

  • неврологические нарушения (парезы и параличи нижних конечностей, нарушение чувствительности, гидроцефалия и несостоятельность шунта, симптомы фиксированного спинного мозга);
  • двигательные нарушения;
  • когнитивные нарушения и нарушения восприятия (сложно планировать свои движения и определять правильную последовательность действий, дискоординация двигательных ответов, может выглядеть, как общая замедленность, нарушения памяти, трудно концентрируются, легко отвлекаются и быстро утомляются, могут быть проблемы с коммуникацией, чтением, письмом);
  • ортопедические проблемы (косолапость, контрактуры, деформации, вывихи и подвывихи бедра, сколиоз и другие искривления позвоночника);
  • остеопороз;
  • недержание мочи и кала;
  • урологические проблемы (инфекции мочевыводящих путей);
  • нарушения мягких тканей (ожоги, пролежни и др. поражения из-за нарушения чувствительности)

Некоторые из этих нарушений определяются уже в раннем детском возрасте, другие осложнения развиваются позже. Выраженность этих проблем определяется уровнем и степенью поражения спинного мозга. Довольно часто spina bifida сочетается с другими нарушениями развития центральной нервной системы, например, со структурными нарушениями мозолистого тела (в 70-80% случаев) или нарушениями формирования лобной коры головного мозга.

Важно упомянуть, что около 80-95% детей со СМГ имеют проблемы с оттоком спинномозговой жидкости из полостей головного мозга и подоболочечных пространств, в результате чего развивается наружная или внутренняя гидроцефалия или их комбинация. Для лечащих специалистов такого ребёнка очень важным является вопрос своевременного шунтирования, а для родителей и специалистов реабилитационной бригады – вопрос наблюдения за состоянием и функционированием этого шунта и своевременного выявления его несостоятельности.

Признаки несостоятельности шунта

Признаки несостоятельности шунта, которые должен знать любой человек из окружения ребёнка со СМГ:

  • вялость, рассеянность, изменение в игровом поведении;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • увеличение головы в объёме (необходимо регулярно измерять окружность головы).

До 70х годов XX века большинство детей со spina bifida погибали от осложнений, связанных с гидроцефалией и поражением почек. Однако в связи с введением в стандарты ведение таких больных раннего закрытия дефекта, шунтирования и катетеризации уже с конца 60х годов их выживаемость резко повысилась.

Порок развития спинного мозга приводит к структурным дефектам двигательных и чувствительных нейронов.

На сегодняшний день, к сожалению, не существует способов восстановления структурной целостности и функции этих нейронов, а значит, не существует способов излечения spina bifida. Именно поэтому реабилитация таких пациентов с самого раннего возраста, в ходе которой мы не ждём чудесного исцеления и восстановления, а развиваем то, что можно развить и поддерживаем даже минимальную активность мышц, приобретает жизненно важное значение.

Лечение и Реабилитация детей при Spina Bifida

Реабилитационная тактика при spina bifida реализуется в тесном партнёрстве родителей и специалистов реабилитационной бригады и определяется:

  • тяжестью и выраженностью симптомов, которая в свою очередь зависит от уровня и степени поражения спинного мозга;
  • профилактикой вторичных ортопедических осложнений, которые легче предотвратить, чем лечить (правильные позиционирование и вертикализация, ношение корсета, ортезирование и др.). Так, например, сколиозы при СМГ очень специфические и ярко выраженные, и при раннем формировании с трудом поддаются даже хирургической коррекции;
  • внимательным наблюдением за ребёнком с целью предотвращения развития опасных для жизни осложнений (несостоятельность шунта, фиксированный спинной мозг, прогрессирование урологических проблем);
  • адекватным выбором и использованием технических средств реабилитации, без которых реабилитационная программа не будет полноценной;
  • необходимостью развить максимально возможное для каждого малыша количество движений, исключая опасные для него;
  • необходимостью обеспечить стабильность нестабильных частей тела, учитывая правильное положение и правильное распределение веса тела;
  • предотвращением проблем, которые могут значительно повлиять на двигательные возможности ребёнка, таких как, например, ожирение.

Для решения этих задач в рамках реабилитационной программы для детей со spina bifida в нашем центре осуществляются следующие мероприятия:

  • консультирование, активное наблюдение, планирование и корректировка реабилитационной программы, ведение гидроцефалии, мониторинг появления неврологических, нейрохирургических осложнений специалистами междисциплинарной бригады (детские невролог, ортопед, педиатр, врач и инструктор ЛФК, нейропсихолог, эрготерапевт);
  • индивидуальные занятия ЛФК, направленные на увеличение мышечной силы, развитие двигательных стратегий и навыков, необходимых для поддержания позы, осуществления двигательных переходов, перемещения, вертикализации, использования технических средств реабилитации, улучшение функции верхних конечностей, развитие планирования движений и др.;
  • выездные групповые занятия адаптивной физической культурой;
  • обучение родителей правильному позиционированию и активному перемещению ребёнка;
  • детский массаж;
  • подбор и изготовление ортопедических изделий (обуви и стелек, ортезов, корсетов);
  • подбор и обучение использованию технических средств реабилитации;
  • занятия с эрготерапевтом в том числе и на дому, развитие социальной активности;
  • индивидуальные занятия с нейропсихологом (работа над когнитивными нарушениями и нарушениями восприятия);
  • выполнение контрольных лабораторных анализов, контроль проблем, связанных с недержанием и урологическое ведение педиатром;

Ложные надежды, попытки научить ребенка с диагнозом spina bifida ходить, как ходят обычные люди, рано или поздно приводят к разочарованию родителей, а самое главное к потере драгоценного времени вашего ребёнка. Поэтому для каждого родителя очень важно как можно скорее принять своего ребёнка таким, какой он есть, начать день за днём решать насущные проблемы и шаг за шагом достигать пусть даже небольших, но реальных целей, придерживаясь основных принципов:

  • Профилактический подход. Любые осложнения легче предотвратить, чем лечить.
  • Раннее развитие активности, мобильности и участия.
  • Раннее включение ребёнка в проблемы собственного здоровья (обучение катетеризации ребёнка с 5-8 лет, контроль за состоянием своей кожи, контроль за своим весом, поддержание уровня физической активности).
  • Социальная активность, соответствующая возрасту.

Наши цены

Ознакомиться со всеми ценами на наши услуги, вы можете на странице «Прайс-лист».

Невролог детский

консультация выезд на дом

от 2 800 руб.

ЛФК

Индивидуальное занятие ЛФК 1 час. выезд на дом дети

от 2 500 руб.

занятие ЛФК 1 час дети

от 1 500 руб.

Адаптивная физкультура

индивидуальное занятие дети от

1 200 руб.

Массаж

детский массаж

1 500 руб.

Невролог детский

консультация

от 1 400 руб.

Ортопед детский

консультация

от 2 500 руб.

Spina bifida occulta — скрытое незаращение позвоночника

Spina bifida occulta, или скрытое незаращение позвоночника, развивается у ребенка в утробе матери, когда некоторые позвонки позвоночника полностью не могут закрыться. От 10 до 20 процентов людей имеют spina bifida. Название Spina bifida occulta происходит от латинских слов: «спина» — означает позвоночник, «бифида» означает расщепление, и «оккульта» , что означает скрытый или тайный. У людей с Spina bifida occulta могут быть маловыраженные симптомы или вообще отсутствовать. Данное состояние обычно случайно обнаруживают при помощи рентгенографии или МРТ.

Фото: Википедия

МКБ — Q05

Открытая spina bifida, которая также известна как миеломенингоцеле, является тяжелым врожденным дефектом. У людей с открытым незаращением позвоночника отмечаются проблемы с движением, и у них чаще наблюдаются травмы и инфекции, чем у людей со скрытым незаращением позвоночника.

Spina bifida occulta — симптомы

Симптомы Spina bifida occulta, как правило, легкие и могут включать:

  • боль в пояснице;
  • слабость в ногах;
  • онемение или боль в спине и ногах;
  • искривление позвоночника, известное как сколиоз;
  • отсутствие контроля мочевого пузыря или кишечника;
  • деформация стоп.

Приблизительно 1 из 1000 человек с Spina bifida occulta будут испытывать такие симптомы. В некоторых случаях наблюдаются признаки аномалии спинного мозга, которые могут проявляться изменениями кожи вдоль средней линии нижней части спины. К видимым признакам возможной аномалии спинного мозга относятся:

  • волосатое пятно на коже;
  • обесцвечивание кожи или родимое пятно.

Spina bifida occulta — причины

Исследователи не знают, почему возникает Spina bifida occulta. Однако дефекты спинного мозга чаще встречаются у детей, чьи матери не потребляют достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности.

Женщины с диабетом и те, у кого ранее родился ребенок с дефектом нервной трубки, имеют более высокий риск. Прием фолиевой кислоты во время беременности может снизить риск дефектов позвоночника, таких как расщелина позвоночника.

Spina bifida occulta — осложнения

Синдром «фиксированного спинного мозга» является наиболее частым осложнением Spina bifida occulta. Спинной мозг человека проходит от мозга вниз по позвоночнику. При синдроме «фиксированного спинного мозга» свободно висящий спинной мозг прикрепляется к позвоночнику, ограничивая его движение. Дети с данным синдромом могут испытывать повреждения нервных волокон и неврологические симптомы, так как фиксированный спинной мозг должен вытягиваться по мере роста.

Spina bifida occulta — лечение

Никакого лечения Spina bifida occulta нет. Когда появляются симптомы, их лечат индивидуально. Если человек страдает от боли в спине, например, он может получать физиотерапию или обезболивающее. Если из-за Spina bifida occulta возникает синдром фиксированного спинного мозга, то может потребоваться операция.

Наличие у ребенка Spina bifida occulta не означает, что человек будет инвалид. Тем не менее, некоторые имеют серьезные симптомы из-за данного состояния и могут иметь право на льготы. Многие люди живут всю свою жизнь, не зная, что у них это заболевание, так как симптомы зачастую остаются незамеченными.

Литература

SPINA BIFIDA

SPINA BIFIDA (лат. spina шип, позвоночный столб + bifidus разделенный надвое, расщепленный) — порок развития позвоночника, характеризующийся незаращением позвонков и неполным закрытием позвоночного канала, часто сопровождающийся пороком развития спинного мозга. Spina Bifida нередко сочетается с дисплазией внутренних органов и других отделов скелета.

Spina Bifida может наблюдаться в различных отделах позвоночника, однако чаще всего в пояснично-крестцовом отделе. Дефекты в позвоночнике могут сочетаться с грыжевыми выпячиваниями спинного мозга и его оболочек (см. Спинной мозг, пороки развития).

В 1641 г. Тульпиус (N. Tulpius) впервые описал больного с опухолью на спине на месте незаращения позвонков и назвал это заболевание «spina bifida». Расщепление позвоночника без грыжевого выпячивания в 1875 г. описал Р. Вирхов. Эта патология названа им скрытой позвоночной расщелиной (spina bifida occulta). Было установлено, что расщепленными могут быть дуги позвонков (spina bifida posterior) либо тела позвонков (spina bifida anterior).

Этиология и патогенез Spina Bifida окончательно не выяснены. Существует мнение, что в возникновении этой патологии играют роль инфекция, травма, интоксикация в период внутриутробной жизни плода. К факторам риска относят возраст матери, особенно после 30 лет, гинекол. заболевания, применение противозачаточных средств, злоупотребление алкоголем в первые месяцы беременности. Предполагают, что в основе этого порока развития лежат наследственные факторы. В отношении механизма развития Spina Bifida существуют две точки зрения. Одни исследователи считают первичным порок развития нервной трубки и гидроцефалию; другие полагают, что вначале появляется порок развития мезобласта либо позвоночника на более поздних этапах развития зародыша, а формирование порока развития спинного мозга происходит вторично.

Рис. 1. Схематическое изображение поперечного разреза позвоночника при рахис-хизиее: 1 — кожная зона; 2 — эпителио-серозная зона; 3 — сосудисто-мозговая область; 4 — твердая оболочка спинного мозга; 5 — паутинная оболочка; 6 — мягкая оболочка спинного мозга; 7 — дуга позвонка; 8 — тело позвонка.

Классификации Spina Bifida основаны на результатах патологоанатомических исследований. Наиболее полная и подробная классификация дана Ф. Реклингхаузеном. В наст, время в зависимости от степени недоразвития позвоночника, спинного мозга, его оболочек, покровных тканей различают следующие анатомические формы этого порока развития: рахисхизис (полный или частичный), спинномозговые грыжи, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Основным морфол. признаком рахисхизиса является незаращение мягких тканей, позвоночника, мозговых оболочек и спинного мозга (рис. 1). Не сомкнувшийся в трубку спинной мозг лежит обнаженным; он представляет собой красноватую бархатистую плоскую массу, состоящую из большого количества расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. При полном рахисхизисе описанная рсартина наблюдается на протяжении всего позвоночника, частичный рахисхизис обычно локализуется в поясничном отделе позвоночника. На месте дефекта дуг позвонков располагается не закрывшаяся в трубку зародышевая нервная пластинка — сосудисто-мозговая область (area medullovasculosa), к-рая лежит на мягкой оболочке спинного мозга. Участок последней от ее края до края кожи, покрытый тонким слоем эпидермиса, был назван эпителио-серозной зоной (zona epitheliose-rosa). Кнаружи от этой зоны располагается кожа — кожная зона (zona dermatica). Если в субарахноидальном (подпаутинном) пространстве скапливается цереброспинальная жидкость, может возникнуть спинномозговая грыжа — миеломенингоцеле. Рахисхизис может сочетаться с расщеплением тел позвонков. При рахисхизисе, особенно полном, часто встречаются пороки развития головного мозга и других органов.

Спинномозговые грыжи представляют собой грыжевидные выпячивания мозговых оболочек, нервных корешков или спинного мозга через щель позвоночника. В зависимости от состава грыжевого выпячивания и расположения цереброспинальной жидкости (между оболочками спинного мозга или в центральном канале) различают несколько форм спинномозговых грыж: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле (см. Спинной мозг, пороки развития).

Spina bifida complicata — незаращение дуг позвонков, сочетающееся с разрастаниями жировой и фиброзной ткани, а также опухолью типа липомы, фибромы и др. Последние располагаются под кожей, выполняют дефект в дугах позвонков, могут прорастать мозговые оболочки и срастаться с корешками спинномозговых нервов и спинным мозгом.

Spina bifida occulta — скрытая щель дуг позвонков. Локализуется чаще в области I крестцового позвонка. Концы незаращенной дуги нередко бывают вдавлены в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию его содержимого. На уровне незаращения дуг могут выявляться различные патол. образования в виде фиброзных тяжей, а также состоящие из хрящевой и жировой ткани. Обнаруживают изменения и внутридурального мешка — необычно низкое расположение спинного мозга, разрастание жировой и фиброзной ткани, арахноидит.

Spina bifida anterior — незараще-ние тел позвонков. Встречается редко, является в основном рентгенол. находкой. Локализуется чаще в нижних шейных и верхних грудных позвонках. Незаращение тел позвонков может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием мозговых оболочек, корешков и спинного мозга в грудную или брюшную полость.

Клиническая картина при Spina Bifida складывается из местных изменений и неврол. расстройств. На уровне незаращения дуг позвонков имеется грыжевидное выпячивание, к-рое с возрастом ребенка может увеличиваться в размерах. При этом покровы его истончаются, изъязвляются, возникают ликворные свищи. При скрытой форме Spina Bifida кожа на уровне незаращения дуг позвонков может быть совершенно нормальной, либо имеются гипертрихоз (см.), рубцовые изменения, хвостовидные образования и др. Неврол. нарушения чаще всего связаны с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста, могут встречаться в различных сочетаниях. Отмечаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых, реже — поясничных корешков. Наиболее часто отмечаются нарушения функции тазовых органов: недержание мочи и кала, паралитические запоры, задержка мочеиспускания. Могут выявляться трофические и вазомоторные нарушения нижних конечностей. Отмечается понижение или отсутствие рефлексов (коленных, ахиллова, подошвенных), а также кре-мастерного и анального. Скрытая форма Spina Bifida чаще протекает бессимптомно, однако при ней могут наблюдаться как симптомы выпадения, так и симптомы раздражения нервной системы в виде пояснично-крестцовых болей, гиперестезий, парестезий на нижних конечностях, ночного недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. При Spina Bifida нередко наблюдаются различные деформации стоп, чаще косолапость. Цереброспинальная жидкость при скрытой форме Spina Bifida имеет нормальный состав.

Диагноз. Скрытую позвоночную расщелину (spina bifida occulta), как и расщепление тел позвонков (spina bifida anterior), выявляют гл. обр. с помощью рентгенол. исследования. Большие дефекты, сопровождающиеся выпадением содержимого позвоночного канала, могут быть заподозрены при клин, обследовании больного.

Рис. 2. Схематическое изображение различных видов врожденных расщелин позвонка: 1,2 — задние; 3,4 — боковые; 5, 6, 7 — передние.Рис. 3. Томограмма части поясничного отдела позвоночника при spina bifida anterior (прямая проекция): тела III и IV поясничных позвонков имеют широкие передние расщелины (указаны стрелками).

Локализация расщелины в теле или дуге позвонка может быть самой различной (рис. 2). Рентгенологически легче распознаются расщелины, ориентированные в сагиттальной плоскости, к-рые лучше видны на рентгенограмме в прямой проекции. Расщелины в боковых отделах дуг и тел видны на рентгенограммах в боковой проекции, а иногда только на томограммах. При локализации в телах позвонков (spina bifida anterior) щель делит тело позвонка на две части, каждая из к-рых имеет на рентгенограмме в прямой проекции клиновидную форму. Чаще обе части тела позвонка расположены симметрично, напоминают по виду крылья бабочки — так наз. бабочковидный позвонок. Однако клиновидные части тела позвонка могут быть и асимметричными (рис. 3). В процессе роста тела соседних позвонков приспосабливаются к форме аномальных позвонков.

Рис. 4. Рентгенограмма части грудного отдела позвоночника при незаращении заднего участка дуги с отсутствием остистого отростка (прямая проекция): зона незаращения заднего участка дуги указана стрелкой.Рис. 5. Рентгенограмма части поясничного отдела позвоночника (прямая проекция) с симметричными расщелинами (указаны стрелками) в боковых участках дуг IV поясничного позвонка.

Чаще встречаются дефекты в дугах позвонков, особенно нижних поясничных и крестцовых. Наиболее типично незаращение дуги по средней линии с расщеплением и недоразвитием, а иногда и отсутствием остистого отростка. Эта локализация Spina Bifida легко выявляется на рентгенограмме в прямой проекции (рис. 4). Реже расщелина локализуется в дуге между суставными отростками с одной или с обеих сторон — спондилолиз (рис. 5). Диагностика Spina Bifida этой локализации сложна, если она не сочетается со спондилолистезом (см.). При подозрении на спондилолиз обязательна рентгенография в двух проекциях, а при недостаточной информативности рентгенограмм необходимо томографическое исследование в боковой проекции (см. Томография).

Рис. 6. Рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника при резко выраженной spina bifida: просветление на уровне тел поясничных позвонков и в средней части крестца обусловлено отсутствием задних отделов дуг, остистых отростков и задней стенки крестцового канала.

При выраженных нарушениях развития дуг позвонков на рентгенограммах обнаруживают их обширные дефекты с отсутствием изображения остистых отростков, задних отделов, а иногда и суставных отростков и даже ножек дуг (рис. 6). Обнаружение Spina Bifida должно побудить к поиску других проявлений спондилодисплазии (локальных сужений позвоночного канала, межпозвоночных отверстий, вариантов расположения суставных отростков, деформации тел позвонков, чаще клиновидной, и др.).

Лечение — оперативное вмешательство. При spina bifida complicata удаляют опухолевидные образования и выделяют из них по мере возможности нервные элементы. После иссечения грыжевого мешка закрывают щель в дугах позвонков. Для закрытия дефекта в дугах позвонков общепризнанным стал видоизмененный метод мышечно-фасциальной пластики, предложенный впервые Байером (К. Bayer, 1889). По краям дефекта в позвоночнике выкраивают два фасциальных лоскута полуовальной формы с небольшим слоем мышц. Лоскуты поворачивают на 180° фасцией внутрь и сшивают яад культей грыжевого мешка. Этот метод, как правило, препятствует рецидиву спинномозговой грыжи. Заслуживает внимания метод пластики больших расщелин в позвоночнике, особенно в крестцовом отделе, у детей грудного возраста с помощью гомогенной твердой оболочки мозга, консервированной замораживанием. Для закрытия дефекта в дугах позвонков применяют также надкостнично-фасциальные лоскуты, полиэтиленовую пленку, протектор из пластмассы АКР-9. Операция при spina bifida occulta сводится к удалению незаращенных и вдавленных в просвет позвоночного канала дуг позвонков и всех патол. образований, находящихся на этом уровне. При подозрении на субду-ральные изменения рекомендуется вскрыть твердую оболочку спинного мозга и освободить спинной мозг от спаек, сращений, разрастаний жировой ткани.

Для восстановления нарушенных функций ц. н. с. применяют леч. физкультуру, грязелечение, общеукрепляющую терапию.

В послеоперационном периоде, особенно после операций по поводу спинномозговых грыж, возможны осложнения: нагноение раны, лик-ворея с последующим менингитом, скопление цереброспинальной жидкости под кожным лоскутом, пневмония, острое развитие гидроцефалии.

Прогноз зависит от формы и степени тяжести порока. При полном рахисхизисе плоды нежизнеспособны. При спинномозговых грыжах наиболее неблагоприятный прогноз у больных с миелоцеле и миеломе-нингоцеле и в значительной степени зависит от локализации кисты и состояния спинного мозга. Своевременное и успешное оперативное вмешательство предупреждает развитие осложнений, гл. обр. восходящую гнойную инфекцию, а также прогрессирование неврол. расстройств; существующие неврол. изменения обычно сохраняются. При других формах Spina Bifida , даже с наличием вторичных изменений, оперативные вмешательства дают стойкий положительный эффект, а иногда приводят к полному выздоровлению.

Р. И. Ростоцкая; П. Л. Жарков (рент.).

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

  • рентгенографией;
  • магнитно-резонансной томографией;
  • компьютерной томографией;
  • контрастной миелографией;
  • нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

  • лечебной физкультуры;
  • массажа;
  • физиотерапевтических процедур;
  • медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

Хирургическое лечение

Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

  • обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
  • имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
  • в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

  • устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
  • стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
  • коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
  • коррекции сколиоза.

Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это — тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

Расщепление позвоночника (спина бифида) — неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

  • Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) — самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
  • Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
  • Липоменингоцеле — аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
  • Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
  • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
  • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
  • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
  • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
  • депрессия и другие невротические состояния
  • ожирение
  • дерматологические проблемы
  • аномалии развития мочевыводящих путей.
  • заболевания сердца
  • проблемы со зрением

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

  • Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
  • Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
  • анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
  • При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

  • дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
  • неконтролируемый диабет у матери
  • Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
  • этническое происхождение
  • ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *